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मेरा नाम संजय गुप्ता है। मैं यॉर्क में कंसल्टेंट कार्डियोलॉजिस्ट हूं। आज मैं हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी पर एक वीडियो बनाना चाहता था। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक जेनेटिक तौर में मिली स्थिति है जिसकी विशेषता दिल की बढ़ी हुई मांसपेशियां है और जिसका कोई अच्छा स्पष्टीकरण मौजूद नहीं है। यह दिल की मांसपेशी है, यहाँ, और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, मांसपेशी असामान्य रूप से मांसल दिखती है। यह आपकी अपेक्षा से अधिक मांसल है और इसका कोई अच्छा स्पष्टीकरण नहीं है। क्योंकि, कभी-कभी मांसलता उच्च ब्लडप्रेशर जैसी चीजों के कारण हो सकती है, जहां दिल को अधिक मेहनत करनी पड़ती है और इससे दिल की मांसपेशियां मोटी हो सकती हैं। लेकिन हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में जेनेटिक दोष के कारण दिल की मांसपेशी असामान्य होती है और इसलिए दिल की मांसपेशी असामान्य रूप से मोटी और अधिक मांसल दिखती है।
यह जीन में म्युटेशन के कारण होता है जो दिल के कॉन्ट्रैक्टाइल एपरेटस के हिस्सों को एनकोड करता है। मांसपेशी ही असामान्य होता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के बारे में समझने वाली एक बात यह है कि भले ही यह विरासत में मिली हो, मांसपेशियों में वृद्धि, मांसपेशियों में वृद्धि की दृश्य उपस्थिति, जीवन में बाद के हिस्से में स्पष्ट हो सकती है। तो आप मूर्ख बन सकते है क्योंकि आपको पता नहीं हो सकता है कि आपको यह विरासत में मिला है, कोई व्यक्ति स्कैन कर सकता है और दिल को देख सकता है और कह सकता है कि यह सब सामान्य है और फिर आप इस असामान्य जीन से उन परिवर्तनों को जीवन के बाद के हिस्से में विकसित कर सकते हैं जो रोगी को विरासत में मिला है। और इसके बारे में जागरूक होना वास्तव में महत्वपूर्ण है। यह कई कारणों से एक महत्वपूर्ण बात है। ठीक? नंबर एक, यह सामान्य है, नंबर दो, यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, जिसका अर्थ है कि आपको जीन विरासत में मिला है लेकिन आप जानते हैं कि आप किसी भी उम्र में बढ़ी हुई मांसपेशियों के परिवर्तनों को विकसित करना शुरू कर सकते हैं।
यह बिना लक्षण का हो सकता है, इतने सारे रोगियों को यह पता नहीं हो सकता है कि यह उनके दिल में चल रहा है, लेकिन इसके साथ समस्या यह है कि क्योंकि दिल वास्तव में अधिक से अधिक मांसपेशियों वाला होता जा रहा है, यह परिवर्तनों को ट्रिगर करेगा। एक मस्कुलर असामान्य दिल की मांसपेशी भी रोगियों को सभी प्रकार की हार्ट रीदम की गड़बड़ी का पूर्वाभास दे सकती है। और मुझे लगता है कि यह कहना सही होगा कि, अधिकांश हार्ट रीदम गड़बड़ी अधिक सामान्य होती है, जब आपकी दिल की मांसपेशी असामान्य होती है तो इस असामान्य दिल की मांसपेशी के कारण एट्रियल फाइब्रिलेशन लेकिन अधिक महत्वपूर्ण वेंट्रिकुलर हार्ट रीदम जैसे वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, और इसलिए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, यह एक खतरनाक स्थिति है, हो सकती है जो अचानक से वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन जैसी चीजों को ट्रिगर कर सकती है।
यह शायद तीस साल से कम उम्र के रोगियों में अचानक मौत का सबसे आम कारण है और निश्चित रूप से एथलीटों में मौत का सबसे आम कारण है। और यह एक ऐसी चीज है जिसका अगर जल्दी पता चल जाए तो आप जोखिम को कम करने के उपाय कर सकते हैं। और इसलिए यह इतनी महत्वपूर्ण चीज है। मुझे लगता है कि यह जानना भी महत्वपूर्ण है कि जब कभी-कभी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी लक्षण पैदा करती है और वे किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को बुरी तरह प्रभावित कर सकती हैं। और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यह एक ऐसी स्थिति है जो विरासत में मिली है और पीड़ित इसे अपने बच्चों को दे सकते हैं और यह वास्तव में महत्वपूर्ण है। लेकिन अगर आप हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले व्यक्ति के फर्स्ट-डिग्री रिश्तेदार हैं तो आप चेक अप करवाएं, क्योंकि जैसा कि मैं कहता हूं कि यह पूरी तरह से बिना लक्षण वाला हो सकता है, डर वहां है इस तथ्य से आप परेशान नहीं है, लेकिन यह आपको हार्ट रीदम में गड़बड़ी जैसे रोग के संपर्क में ला सकता है, जो अचानक से कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकती है। और इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि कोई भी व्यक्ति जिसके पास हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ प्रथम श्रेणी का रिश्तेदार है, वह निगरानी से गुजरता है, कार्डियोलॉजिस्ट के पास जाता है, चेकअप करवाता है और संभवत: नियमित अंतराल चेकअप जारी रखने की आवश्यकता होती है यह सुनिश्चित करने के लिए कि वे जीवन में बाद के दिनों में यह विकसित नहीं हो रहा है।
अब, यह कितना आम है? हमारा अनुमान है कि प्रसार एक से दो सौ में एक से पांच सौ लोगों में डेढ़ के बीच है। हमें लगता है कि यह शायद अब और भी आम है क्योंकि हमारे पास कार्डियक एमआरआई जैसी बेहतर इमेजिंग तकनीकें हैं, क्योंकि एमआरआई दिल की मांसपेशियों की बेहतर स्पष्टता प्रदान करता है और इसलिए अब हम इन नई तकनीकों के कारण इसका अधिक बार डायग्नोसिस कर रहे हैं। मुझे लगता है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के बारे में समझने की एक और बात यह है कि सामान्य तौर पर असामान्य मांसपेशियां कहीं भी हो सकती है, लेकिन दिल के अन्य हिस्सों की तुलना में दिल के एक हिस्से में अधिक होती है। इसलिए, उदाहरण के लिए, यदि आपके पास अधिक मांसपेशियों वाला दिल था क्योंकि आप एक एथलीट थे या अधिक मांसपेशियों वाला दिल था क्योंकि आपको उच्च ब्लडप्रेशर था, आमतौर पर दिल की सभी मांसपेशियां अधिक मांसपेशियों वाली होंगी। इसे कॉन्सेंट्रिक वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी कहा जाता है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में आमतौर पर देखी जाने वाली विशेषताओं में से एक असिमेट्रिक हाइपरट्रॉफि है, जिसका अर्थ है कि दिल के कुछ हिस्से अन्य भागों की तुलना में अधिक मोटे होते हैं। और यह इस तरह की रोग प्रक्रिया की ओर इशारा करता है, न कि दिल से बहुत अधिक मेहनत करने वाले क्षतिपूर्ति तंत्र की। और आमतौर पर हाइपरट्रॉफी या असामान्य मांसलता यहाँ होती है, ठीक है यहाँ, इस तरह, अब वास्तव में दिलचस्प बात यह है कि यदि आप इसे देखते हैं तो यह आपका सेप्टम है और खून सामान्य रूप से यहाँ से इस वाल्व और फिर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के माध्यम से जाता है, यह पट बाहर निकलने लगता है, इसलिए यह वास्तव में मोटा हो जाता है। और यह न केवल डायग्नोसिस करने में मदद करता है, बल्कि इन संरचनाओं के कारण भी इसकी प्रासंगिकता है, जो सेप्टम के बहुत करीब हैं, पहला यहां माइट्रल वाल्व है और दूसरा यह बहिर्वाह है ताकि खून के आउटफ्लो को अंदर जाना पड़े यह वाल्व और यह पेशी अगर मोटी हो जाती है तो इससे समस्या हो सकती है जिसके बारे में मैं कुछ मिनटों में चर्चा करूंगा। समझने के लिए वास्तव में महत्वपूर्ण चीजों में से एक यह है कि कुछ लोगों को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी होती है और कुछ लोगों के पास कुछ ऐसा होता है जिसे वे ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी कहते हैं। बाधित होने से मेरा मतलब है कि यहाँ पर यह असामान्य मांसपेशी वास्तव में दिल से खून के प्रवाह को बाधित करना शुरू कर देती है।
इसलिए क्योंकि आपको यहां एक बड़ा उभार मिलता है, जो खून आमतौर पर गुजर सकता है, वह नहीं जा पता है। और इसके दो कारण हैं, एक क्योंकि यह खून को बाहर आने देने के लिए अपेक्षित छिद्र को कम कर रहा है, लेकिन अगर यह वास्तव में मोटा हो जाता है तो यह वास्तव में खून को इस वाल्व से हस्तक्षेप कर सकता है। यहाँ माइट्रल वाल्व जैसा कि आप देख सकते हैं, और माइट्रल वाल्व कभी-कभी खिंच जा सकता है और खून के प्रवाह को भी बाधित कर सकता है। और इसे माइट्रल वाल्व का सिस्टोलिक एंटीरियर मोशन (एसएएम) कहा जाता है और यह अन्य मैकेनिज्म में से एक है जिसके द्वारा हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की स्थिति में दिल के लिए खून को पंप करना अधिक कठिन हो सकता है। पहला तो इस असामान्य दिल की मांसपेशी के कारण खून का बाहर आना अधिक कठिन हो जाता है, लेकिन दूसरा, माइट्रल वाल्व की निकटता के कारण यह माइट्रल वाल्व को अपनी ओर खींच सकता है और इस तरह से माइट्रल वाल्व फ्लैप की तरह हो जाता है और दिल को खून बाहर पंप करने से रोक देता है। यह खून के प्रवाह को बाधित करता है। तो जिन रोगियों में वे विशेषताएं होती हैं उन्हें हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है। आपके पास अभी भी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हो सकती है जो जरूरी नहीं कि अवरोधक हो, लेकिन यह समझने लायक है। तो, हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी को अन्यथा HOCM के रूप में जाना जाता है और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को केवल HCM के रूप में जाना जाता है।
हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण क्या हैं? ठीक है, बहुत से रोगियों में कोई लक्षण नहीं हो सकता है और यह बस संयोग से मिल जाता है, आप जानते हैं, रोगी स्कैन के लिए जाता है या ईसीजी होता है या यहां तक कि कोई भी दिल की मर्मर सुनता है। दिल के मर्मर का कारण असामान्य रूप से मोटी और कठोर मांसपेशी के बीच से खून के बहने से होने वाले टरबुलेंस होता है जिसे एक चतुर डॉक्टर सुन सकता है और डॉक्टर कह सकता है कि मैंने एक मर्मर सुनी है, चलो एक इको करते हैं और इको यह दिखा देता है। वैकल्पिक रूप से, क्योंकि हृदय की मांसपेशी सामान्य है, आप ईसीजी को बहुत बड़े इलाके को देख सकते हैं, क्योंकि बिजली से गुजरने के लिए दिल में मांसपेशी अधिक है, और यह एक ईसीजी पर दिखाई दे सकता है जो आपको इको कीतरफ ट्रिगर करता है और आप इसे चुनते हैं। बेशक वे लक्षण पैदा कर सकते हैं, और लक्षण बड़े पैमाने पर अवरोधक घटकों में से एक के कारण होते हैं। इसलिए, यदि रक्त विशेष रूप से तनाव के समय जल्दी से बाहर नहीं निकल सकता है, तो रोगी को सांस फूलने की शिकायत हो सकती है, उन्हें थकान की शिकायत हो सकती है, वे व्यायाम और सहनशीलता की शिकायत कर सकते हैं, वे चक्कर आना या ब्लैकआउट की भी शिकायत कर सकते हैं, खासकर के दौरान या परिश्रम के तुरंत बाद। इसलिए, यदि आपके पास इनमें से कोई भी लक्षण है, तो आप जानते हैं, यह सुनिश्चित करने के लिए बहुत कम से कम एक इकोकार्डियोग्राम होना महत्वपूर्ण है कि आपको हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी नहीं है, क्योंकि इसकी व्यापकता है। निःसंदेह कमजोर हृदय के रोगी, कमजोर हृदय वाले नहीं बल्कि रोगग्रस्त हृदय वाले, हार्ट रीदम की गड़बड़ी के प्रति अधिक प्रवृत्त होते हैं। इसलिए, पहली बार एक रोगी हो सकता है क्योंकि जिसे एट्रियल फाइब्रिलेशन विकसित हो सकता है, या उसे अतिरिक्त बीड्स या ऐसा कुछ विकसित कर सकते हैं। वे जाते हैं, एक इको करवाते हैं और यही हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी मिल जाता है। तो यह एक और हार्ट रीदम असामान्यता है।
ठीक है, लक्षण क्यों होते हैं? सबसे पहले, जैसा कि मैं कहता हूं कि एक अवरोधक घटक हो सकता है, क्योंकि खून को आसानी से बाहर नहीं निकाला जा सकता है, जिससे सांस फूलना, चक्कर आना, ब्लैकआउट आदि के लक्षण हो सकते हैं और साथ ही वाल्व के खीचने से लीकी वाल्व हो सकता है क्योंकि अगर वाल्व प्रवाह में बाधा कर रहा है तो वास्तव में वह वो काम नहीं कर रहा है जो उसे करना चाहिए। इसका मतलब है की लीकी वाल्व बन सकता है जो सांस फूलने का कारक हो सकता है। यह जानना भी महत्वपूर्ण है कि जब आपके पास बहुत अधिक मांसपेशियां होती हैं तो वह मांसपेशी किसी तरह से अपनी खून आपूर्ति से बाहर निकल सकती है, और क्योंकि यह मांसपेशियों की अपनी खून आपूर्ति को कम कर देती है और अधिक इर्रीटेबल होने लगती है। और यह एक और मैकेनिज्म है जिसके द्वारा रोगी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से जुड़े लक्षणों को विकसित कर सकते हैं।
मुझे लगता है कि यह महसूस करना भी महत्वपूर्ण है कि जब दिल की मांसपेशी असामान्य रूप से मोटी हो जाती है, तो यह अच्छी तरह से आराम भी नहीं कर पाती है। एक मोटा, अधिक मांसल दिल एक कठोर दिल होता है, उसके साथ समस्या यह है कि यदि दिल कठोर है तो वह उतना खून नहीं भर सकता, और क्योंकि वह उतना खून नहीं भर सकता, वह उतना खून बाहर पंप नहीं कर सकता। क्योंकि जितना अधिक खून बाहर पंप नहीं होता है, किडनीज को कम खून मिलता है, आप कॉमपेनसरी मैकेनिज्म की एक श्रृंखला को चालू करते हैं और जैसे-जैसे समय आगे बढ़ेगा किडनीज हमारे मूत्र से अधिक पानी को अवशोषित करना शुरू कर देंगे और इस सर्कुलेटरी वॉल्यूम को बहाल करने की कोशिश करेंगे। जब दिल बस कठोर होता है तो इसे डायस्टोलिक डिसफंक्शन कहा जाता है कि यह अभी भी अच्छी तरह से सिकुरने में सक्षम है लेकिन यह ढीला नहीं हो रहा है, लेकिन जैसे-जैसे समय बढ़ता है डायस्टोलिक डिसफंक्शन खराब हो जाता है और सिस्टोलिक डिसफंक्शन की ओर जाता है। क्योंकि अब जो हो रहा है वह यह है कि दिल आराम नहीं कर सकता किडनीज शरीर को अधिक तरल पदार्थ से भर रहे हैं, क्योंकि उन्हें उतना नहीं मिल रहा है और अंततः आप इस दिल को ओवरलोड कर रहे हैं जो पहले से ही बीमार है। और जब सिस्टोलिक डिसफंक्शन सिकुड़ता है तो दिल कमजोर होना बंद कर देता है। तो अंततः और इसकी वजह से आप हार्ट फेलियर विकसित कर सकते हैं।
यह डायग्नोसिस करने के लिए आपको किन परीक्षणों की आवश्यकता है? पहला यह है कि ईसीजी करना आसान है और कभी-कभी ईसीजी पर आपको लेफ्ट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी जैसी चीजें दिखाई देंगी। तो याद रखें ईसीजी इम्पल्स, इम्पल्स का आकार, यह आपको एक गाइड दे सकता है कि इम्पल्स को कितनी मांसपेशी पार करनी पड़ रही है और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, आप ईसीजी के बहुत बड़े क्षेत्रों को देख सकते हैं। और यह एक इकोकार्डियोग्राम के जरूरत को ट्रिगर करने के लिए एक सुराग हो सकता है। इको, जैसा कि मैं कहता हूं, स्वर्ण मानक टेस्ट है। यह आपको विषमता या असामान्य मांसपेशी का मोटा होना देखने की अनुमति देगा। और ज्यादातर लोग कहेंगे कि यदि आपके पास 15 मिलीमीटर से अधिक की अस्पष्ट मोटाई की दीवार है, और आपको उच्च ब्लडप्रेशर नहीं है, कोई अन्य अच्छा कारण नहीं है, तो दीवार की मोटाई 10 से 12 मिलीमीटर से अधिक नहीं होनी चाहिए। यदि आप ब्लडप्रेशर की अनुपस्थिति में या किसी बड़ी वाल्व की समस्या में 15 मिलीमीटर से अधिक मोटाई की असामान्य मांसपेशियों की दीवार देखते हैं तो यह आपको हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी नामक इस स्थिति के बारे में बहुत संदेहास्पद बनाता है। फिर से जैसा कि मैं कहता हूं कि विषमता विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इसलिए, यदि आप देखते हैं कि इस क्षेत्र की विषमता 2 सेंटीमीटर है और यह क्षेत्र एक सेंटीमीटर है जो इसे हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की अधिक संभावना बनाता है।
कुछ लोगों को एक एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी मिलती है, जिसका अर्थ है कि मोटाई सिर्फ शीर्ष के आसपास है। यह फिर से आपको कोई सुराग देता है। इको आपको यह भी बताएगी कि क्या इस हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में एक अवरोधक घटक है और यह माइट्रल वाल्व पर क्या असर कर रहा है। आमतौर पर यदि आपके पास उच्च गुणवत्ता वाला अच्छा इकोकार्डियोग्राम है तो आपको डायग्नोसिस करने के लिए किसी और टेस्ट की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन अक्सर हो सकता है की इको में, आप जानते हैं, मरीज अलग हैं, आपको जरूरी नहीं कि अच्छी अल्ट्रासाउंड विंडो मिलें। तो उन मरीजों में एमआरआई स्कैन मददगार हो सकता है। एक एमआरआई दिल की बहुत अच्छी तस्वीरें दे सकता है, आपको वेंट्रिकल और वेंट्रिकल की दीवारों का बहुत स्पष्ट माप करने में मदद कर सकता है और यह आपको निश्चित रूप से बता सकता है कि आपको हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है या नहीं। अन्य चीजों में से एक जो एमआरआई के लिए बहुत अच्छी है वह यह की एक एमआरआई पुराने जख्मों के निशान को देखने के लिए बहुत अच्छा है। और उन्नत हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले कुछ लोगों के दिल में बहुत अधिक पुराने जख्मों के निशान हो जाते हैं जिन्हें केवल एमआरआई द्वारा ही देखा जा सकता है। और अब कुछ सबूत हैं कि अगर आपके दिल में पुराने जख्मों के निशान बहुत अधिक है तो इससे घातक हार्ट रीदम गड़बड़ी का खतरा बढ़ जाता है और अचानक मौत का खतरा भी बढ़ जाता है।
अन्य सभी टेस्ट बड़े पैमाने पर जोखिम का स्तर बताने से संबंधित हैं। तो इसका डायग्नोसिस करने से कोई लेना-देना नहीं है, वहाँ यह पता लगाने की कोशिश की जा रही है कि इनमें से कौन से मरीज़ इस स्थिति में हैं, उनके साथ कुछ बुरा होने का खतरा अधिक है। क्योंकि जोखिम एक जैसे नहीं होते है। ऐसा नहीं है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाला हर व्यक्ति बुरी तरह से करेगा। कुछ ठीक भी रहते हैं। आप जानते हैं, कुछ लोगों को जीवन भर कोई समस्या नहीं होती है। लेकिन कुछ मरीजों की अचानक मौत हो सकती है। घातक रीदम हो सकती है। और डॉक्टर के लिए चुनौती यह है कि यह पता लगाने की कोशिश की जाए कि कौन अधिक जोखिम में है। इसलिए अन्य टेस्ट जो आपके जोखिम के स्तर को बताने में मदद कर सकते हैं, की कौन उच्च जोखिम में हैं, वे हैं हॉल्टर मॉनिटरिंग, जहां आप हार्ट रीदम की गड़बड़ी की तलाश में 48 घंटे, 24 से 48 घंटे, तक हार्ट रीदम की निगरानी करते हैं। यदि आपका दिल बहुत इर्रीटेबल है, यदि आप बहुत अधिक हार्ट रीदम गड़बड़ी देखते हैं तो यह वास्तव में महत्वपूर्ण है क्योंकि यह एक अधिक रोगग्रस्त दिल की ओर इशारा करता है। यह यह जानने पर भी काम कर रहा है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों को एट्रियल फाइब्रिलेशन जैसी स्थितियां हो सकती हैं। ठीक? और एट्रियल फाइब्रिलेशन कभी-कभी शांत भी रह सकता है। हम जो जानते हैं, वह यह है कि जिन रोगियों को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी होती है और एट्रियल फाइब्रिलेशन होता है, उनमें स्ट्रोक जैसी चीजें होने का विशेष रूप से उच्च जोखिम होता है। इसलिए, यदि आप एट्रियल फाइब्रिलेशन का पता लगा सकते हैं तो उन रोगियों को थक्का-रोधी होने की आवश्यकता है। और समय की अवधि में दिल की निगरानी करने से यह पता लगाने में मदद मिल सकती है कि क्या एट्रियल फाइब्रिलेशन का कोई सबूत है, लेकिन इससे भी महत्वपूर्ण बात यह है कि क्या कोई वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है, यह वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है जिसमें संरचनात्मक असामान्य दिल का उच्च जोखिम है। और ऐसे लोग हैं जिनके बारे चिंता ज्यादा होगी।
एक अन्य टेस्ट जो आप जोखिम के स्तर को जानने के लिए कर सकते हैं वह है व्यायाम टेस्ट। याद रखें कि इस तरह की स्थिति के साथ समस्या यह है कि जब दिल अधिक खून मांग रहा है, तो न केवल दिल अधिक इर्रीटेबल होता है, बल्कि यह तब होता है जब वास्तव में अवरोध महत्वपूर्ण हो जाता है। क्योंकि दिल अधिक खून मांग रहा है, आप खून को निचोड़ने की कोशिश कर रहे हैं, तो रुकावट एक वास्तविक समस्या पैदा कर सकती है। और इसीलिए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले बहुत से लोगों को व्यायाम के दौरान या तुरंत बाद उनके साथ होने वाली बुरी चीजों का खतरा अधिक होता है। और यही कारण है कि व्यायाम टेस्ट अच्छा है क्योंकि यदि आप पाते हैं कि व्यायाम टेस्ट पर ब्लडप्रेशर कम होने लगता है तो यह एक अधिक रोगग्रस्त हेमोडायनामिक रूप से अक्षम दिल की ओर इशारा करता है।
मुझे लगता है कि यह समझना भी महत्वपूर्ण है कि जेनेटिक टेस्ट का एक वास्तविक दायरा है। अबतक हमने सभी म्युटेशन की पहचान नहीं की है। तो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले बहुत से रोगी हैं जिनमें हमने एक स्पष्ट म्युटेशन की पहचान नहीं की है जो वर्तमान तकनीक की सीमा है, लेकिन कुछ म्युटेशनों की पहचान की गई है। इसलिए, यदि आप किसी ऐसे व्यक्ति के प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार हैं, जिसे हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है और उन्होंने उस व्यक्ति में म्युटेशन पाया गया है, तो वे आपका ब्लड टेस्ट कर सकते हैं और उसी म्युटेशन की तलाश कर सकते हैं। और यदि आप समान म्युटेशन करते हैं, तो आप अधिक जोखिम में हैं और यदि आपके पास समान म्युटेशन नहीं है तो आप कम जोखिम में हैं। एक दो बातों को समझना बहुत जरूरी है। नंबर एक, सिर्फ इसलिए कि आपके पास एक ही म्युटेशन है इसका मतलब यह नहीं है कि आपके पास दूसरे व्यक्ति के समान परिणाम होंगे। इसलिए यदि आपके रिश्तेदार को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है और वे ठीक हैं और 80 वर्ष की उम्र में उनके साथ कुछ भी बुरा नहीं हुआ है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि सिर्फ इसलिए कि आपके पास म्युटेशन है, आप भी ठीक होंगे। आपको एक व्यक्ति के रूप में मूल्यांकन किया जाना है और आपके जोखिम का स्तरीकरण को परवाह किए बिना किया जाना है। जेनेटिक टेस्ट उपयोगी है क्योंकि यदि इस स्थिति का एक मजबूत पारिवारिक इतिहास है तो हर किसी में यह म्युटेशन होता है और आपको नहीं हैं तो यह अत्यधिक संभावना नहीं है कि आपको हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी होगी।
स्क्रीनिंग के संदर्भ में, जेनेटिक टेस्ट के अलावा, सभी प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों को कम से कम एक ईसीजी और एक इकोकार्डियोग्राम कारवाना चाहिए। और मैं इससे पर्याप्त जोर नहीं दे सकता। डेविड फ्रॉस्ट नाम का एक प्रिज़ेंटर हुआ करते थे। वह गिनीज बुक ऑफ वर्ल्ड रिकॉर्ड करते थे। डेविड फ्रॉस्ट को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पता तब चला जब वह काफी उम्र के थे। दुर्भाग्य से, उनके बेटे माइल्स की केवल तीस साल की उम्र में दौड़ते समय अचानक मृत्यु हो गई, मुझे लगता है अनियंत्रित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की वजह से। तो, रोगी के साथ जो होता है वह अलग-अलग हो सकता है, चाहे वे जिस भी जीन में हों। और इसलिए जोखिम स्तरीकरण को व्यक्तिगत बनाना होगा। मुझे लगता है कि क्योंकि शारीरिक रूप में जब हम एक इको कर रहे होते हैं तो हम हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के भौतिक परिवर्तनों की तलाश कर रहे होते हैं, भौतिक परिवर्तन जीवन में बाद में प्रकट हो सकते हैं। इसलिए यह अनुशंसा की जाती है कि रोगियों की निरंतर जांच हो। इसलिए अगर आपकी उम्र 12 से 18 साल के बीच है, तो मैं हर साल ईसीजी और एकोकार्डियोग्राम जैसे वार्षिक परीक्षण की सलाह दूंगा। यदि आप 18 वर्ष से अधिक आयु के हैं, तो मुझे लगता है कि हम उन्हें हर पांच साल में करते हैं। इसलिए, हर पांच साल में आपके पास विकसित होने वाले परिवर्तनों को देखने के लिए ईसीजी और इकोकार्डियोग्राम होता है।
मुझे लगता है कि एक निश्चित बिंदु पर एक बार जब आप 50 वर्ष की आयु से ऊपर हो जाते हैं, तो मुझे लगता है कि यह इतना आवश्यक नहीं है यदि आपने तब तक परिवर्तनों को विकसित नहीं किया है। प्रबंधन के संदर्भ में। प्रबंधन, आप जानते हैं, एक वास्तव में जटिल विषय है और मैं बाद में इस पर एक और वीडियो करने की कोशिश करूंगा। लेकिन मुझे उम्मीद है कि इस से आपको हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, जेनेटिक्स का अंदाजा हो गया होगा, और अपने बारे में क्या करते हैं यदि आप किसी ऐसे व्यक्ति के कोई रिश्तेदार है जिसे हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का डायग्नोसिस किया गया है और आपके दिल के भीतर लक्षण और शारीरिक परिवर्तन क्या हैं। तो मुझे उम्मीद है कि आपको यह उपयोगी लगा होगा। मैं जल्द ही दूसरा वीडियो करूंगा। मुझे एक बार फिर से सुनने के लिए धन्यवाद और आप मेरे लिए जो कुछ भी करते हैं उसके लिए धन्यवाद। मैं बहुत आभारी रहूंगा यदि आप इस वीडियो को किसी ऐसे व्यक्ति के साथ साझा करने पर विचार करेंगे जिसे आपको लगता है कि इससे लाभ हो सकता है। धन्यवाद।
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